Terziroli Beretta-Piccoli, Benedetta De Gottardi, Andrea Vergani, Diego Mieli-Vergani, Giorgina 2021-07-01 L’hépatite auto-immune est une inflammation chronique du foie affectant tous les âges, et caractérisée par des taux accrus de transaminases et d’immunoglobulines G, la présence d’auto-anticorps, une hépatite d’interface détectable par une biopsie du foie, et une excellente réponse à la corticothérapie. Si elle n’est pas traitée, le taux de survie à cinq ans est de 50 %. La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune chronique cholesta- tique du foie affectant les voies biliaires de moyen et de petit calibre, caractérisée par une prépondérance féminine et une positivité aux anticorps anti-mitochondriaux. La survie médiane d’une maladie non traitée est de 9 à 10 ans. Le traitement de choix est l’acide ursodésoxycholique qui a un fort impact sur l’histoire naturelle de la maladie. La cholangite sclérosante primitive (CSP) est la plus rare et la plus sévère des maladies auto-immunes du foie. Elle se caractérise par une forte association avec une maladie inflammatoire de l’intestin. Les patients atteints de CSP ont un risque accru de développer un cholangiocarcinome. Il n’existe pas de traitement médicamenteux efficace et la maladie exige une prise en charge multidisciplinaire par des spécialistes. Cet article donne au clinicien un aperçu de ces trois maladies chez l’adulte. Die Autoimmunhepatitis ist eine chronische Entzündung der Leber, die in jedem Lebensal- ter auftreten kann. Bei dieser Erkrankung werden erhöhte Transaminasen und Im- munglobulin G-Werte, das Vorhandensein von Autoantikörpern und Grenzzonenhepatitis (Interface-Hepatitis) bei Leberbiopsie verzeichnet. Die Therapie mit Steroiden zeigt sehr gute Ergebnisse. Wird die Krankheit nicht behandelt, liegt die Fünfjahresüberlebensrate bei 50 %. Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische cholestatische Autoimmunerkrankung der Leber, welche die mittleren und kleinen Gallengänge betrifft und vorwiegend bei Frauen auftritt. Bei dieser Krankheit können antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden. Bei unbehandelter Erkrankung liegt die Lebenserwartung bei 9-10 Jahren. Die Standardtherapie erfolgt mit Ursodesoxycholsäure, die sich gut auf den Krankheitsverlauf auswirkt. Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist die am seltensten auftretende und schwerste Autoimmunerkrankung der Leber. Die Krankheit tritt häufig in Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen auf. PSC-Patienten haben ein erhöhtes Risiko, an einem Cholangiokarzinom zu erkranken. Es gibt keine wirksamen medikamentösen Behandlungen. Die Erkrankung erfordert eine multidisziplinäre fachärztliche Betreuung. Dieser Artikel bietet einen Überblick über die drei Krankheiten bei Erwachsenen. L’epatite autoimmune è una infiammazione cronica del fegato che colpisce tutte le età, caratterizzata da transaminasi e immunoglo- buline G elevate, presenza di autoanticorpi, epatite dell’interfaccia alla biopsia epatica, e ottima risposta alla terapia con steroidi. Se non trattata, ha una sopravvivenza a 5 anni del 50 %. La colangite biliare primitiva è una patologia cronica colestatica autoimmune del fegato che colpisce i medi e piccoli dotti biliari, caratterizzata da preponderanza femminile, e positività dell’anticorpo anti-mitocondrio. La sopravvivenza media della malattia non trattata è 9-10 anni. La terapia di scelta è l’acido ursodesossicolico, che ha un forte impatto sulla storia naturale della malattia. La colangite sclerosante primitiva è la più rara e la più grave delle malattie autoimmuni di fegato. Si caratterizza da forte associazione alle malattie infiammatorie intestinali. I pazienti con PSC hanno un rischio elevato di colangiocarcinoma. Non esistono terapie medicamentose efficaci, e la malattia richiede una presa a carico specialistica multidisciplinare. Questo articolo offre una panoramica per il clinico delle tre patologie nell’adulto. application/pdf https://localhost:5000/ark:/12658/srd1319383 https://susi.usi.ch/global/documents/319383 https://susi.usi.ch/documents/319383/files/Terziroli-Beretta-Piccoli_sg_2021.pdf ita info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/10.1007/s43472-021-00040-4 info:eu-repo/semantics/altIdentifier/ark/12658/srd1319383 info:eu-repo/semantics/openAccess CC BY Schweizer gastroenterologie. - Springer. - 2021, vol. 2, no. 2, p. 56-66 Hépatite auto-immune Cholangite biliaire primitive (CBP) Cholangite sclérosante primitive (CSP) Corticostéroïdes Acide ursodésoxycholique Autoimmune Hepatitis Primär biliäre Cholan- gitis (PBC) Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Kortikosteroide Ursodesoxycholsäure Epatite autoimmune Colangite biliare primitiva Colangite sclerosante primitiva Corticosteroidi Acido ursodesossicolico info:eu-repo/classification/udc/61 Le malattie autoimmuni di fegato nell’adulto http://purl.org/coar/resource_type/c_6501